Vše se rozhodne již ve fázi rané embryogeneze. Rozhodnutí, na kterou stranu se budeme vyvíjet, závisí na shluku buněk zvaných levo-pravý organizátor (LRO). Jeho součástí jsou cílie – buněčné struktury vyrůstající z povrchů buněk. Téměř totožné organely, někdy nazývané řasinky, můžeme najít například v dýchacích cestách, kde způsobují pohyb hlenu a jde také o bičíky, které umožňují pohyb spermií. Cílie, bičík nebo řasinka, názvy této organely jsou v podstatě zaměnitelné, sestávají z několika základních částí. Válcovitá axonema je tvořená různým počtem mikrotubulárních dubletů. Dublety si lze je představit jako dvojice pilířů, sestavených do kruhu. Zároveň slouží jako koleje, po kterých se mohou pohybovat částice zajišťující výstavbu a udržování cílie. Pokud se uprostřed axonemy nachází ještě další pilíře, může se celá struktura ohýbat a vytvářet pohyb. Těmto cíliím se říká motilní. Axonema vyrůstá z bazálního tělíska ukotveného v těle buňky. Cílie je obalena ciliární membránou, která se svým složením liší od zbytku buněčné membrány. Nachází se v ní větší množství proteinů umožňujících vysílat a přijímat signály, a proto cílie mohou fungovat také jako buněčné antény.
Motilní cílie levo-pravého organizátoru generují levotočivý pohyb, který roztáčí mezibuněčnou tekutinu. Nová studie, publikovaná v časopise Science, popsala, jak toto proudění vede k vytvoření tělní asymetrie. Použili k tomu metodu zvanou optická pinzeta. Funguje na podobném principu jako vlečný paprsek v mnoha sci-fi. Pokud se laserový paprsek dostatečně zaostří kolem malé částice, je schopen spoutat tuto částici a pohybovat s ní. Takto vědci z Massachusettské obecné nemocnice uchopili jednu z cílií, která byl součástí levo-pravého organizátoru embrya ryby a začali ji ohýbat. Měřili změny v koncentraci vápenatých iontů v přilehlých buňkách a zjistili, že ohyb cílie vede k vylití vápenatých iontů z cílie do příslušné buňky skrze iontový kanál Pkd2. Tento signál se pak začal šířit do přilehlých buněk v závislosti na směru, kterým se cílie ohnula. Vápenaté ionty následně ovlivňují široké spektrum buněčných procesů, například průchod jednotlivými fázemi mitózy vedoucí k dělení buněk. Rozdíl ve směru tohoto signálu pak určuje směr, kterým se embryo bude vyvíjet.
Existuje skupina vzácných vrozených onemocnění, obecně nazvaných ciliopatie, Kartagenerův syndrom nebo také PCD (primary ciliary diskinezia), které se projevují poškozením některé z částí cílie. Vzhledem k tomu, že cílie hrají důležitou roli v řadě fyziologických procesů v našem těle, vedou tyto choroby k množství různých projevů. Může jít o trvalou rýmu, poruchy zraku, sluchu, čichu, dále o poruchy plodnosti, kognitivních schopností, obezitu, časté záněty nebo problémy s dýcháním. Vše závisí na tom, jaká část cílie je poškozená. Jedním z příznaků je tzv. situs vicerus invertus. Jde o stav, kdy jsou všechny orgány v těle uloženy opačným směrem. Játra jsou v tomto případě uložena vlevo, zatímco srdce i slezina vpravo. Je to způsobeno právě nefunkčními cíliemi v levo-pravém organizátoru. Pokud tyto cílie nejsou schopny pohybu, nemohou roztáčet mezibuněčnou tekutinu a embryo se tak vyvíjí náhodně – v polovině případů vlevo, v polovině vpravo. Toto uspořádání nijak nesnižuje kvalitu života, ale většinou se s ním pojí další, výše zmíněné stavy. Diagnostikou, léčbou i výzkumem těchto onemocnění se v Česku zabývá Centrum pro poruchy řasinkového epitelu ve Fakultní nemocnici v Motole. Více informací můžete najít na této stránce: https://www.rasinky.cz/. Zabývají se také zvyšováním povědomí o vrozených poruchách řasinek. Často totiž dochází k chybným diagnózám, protože o PCD stále mnoho lidí, dokonce ani lékařů neví. Proto bývá odhalen jen zlomek pacientů. Je přitom důležité, aby bylo toto onemocnění odhaleno včas a bylo možné zahájit péči o pacienta. Poruchy řasinek léčit zatím nelze, ale správnými postupy lze často značně minimalizovat dopady na zdraví a výrazně zvýšit kvalitu života.
Zdroje:
https://www.science.org/doi/10.1126/science.abq7317
Obrázek cílie:
https://www.researchgate.net/publication/237005065_The_Ciliary_Cytoskeleton
Úvodí foto: Ali Hajiluyi, Unsplash
Více z biologie na CZECHSIGHT:
Petr Kašík
Michaela Novotná
Vstup do diskuze